生まれつき気管が細い(狭窄)病気を先天性気管狭窄症と呼んでいます.医学が進歩した現在でも治すことが難しい病気の1つにあげられております.
正常の 気管 は全周の80%の気管軟骨と20%の膜様部と呼ばれる薄い膜で出来ておりますが,この病気の大部分は膜が欠如しており,軟骨が気管の全周を占めておりま す.気管は空気の出し入れを行う道に相当します.正常の気管は首を動かしても軟骨の輪を繋いでいる膜がジャバラとして働き,空気の出し入れが邪魔されるこ とはありません.また大きな呼吸をすると膜様 部が延び気管の内腔を大きく開き,空気の出し入れを容易にします.先天性気管狭窄症ではこれらの働きが大なり小なり障害されます.
狭窄の程度や狭窄の長さ,また気管のどこの部位に狭窄が起きるかによって病気の発生時期や重症度が変わってきます.内腔が極端に細い場合には生まれて間も なく生じる呼吸困難のために発見されますが,内腔が半分位ある場合には1歳を過ぎてから見つかることもあり、また狭窄の程度が軽度であれば無症状に推移す ることもあります.多くの場合この病気は呼吸困難や呼吸時にゼーゼー音がするために、時には突然呼吸困難に陥り,気管内にチューブを入れようとして入らな いために生後比較的早い時期に見つかります.
狭窄の形と狭窄の長さは様々で ,狭窄の長さは気管の20~30%程度から気管全体が細い場合もあります.狭窄の長さと狭窄のある部位は治療方法を決めるときに重要になります.狭窄の長さが長いほど,狭窄の部位が気管の下にあるほど病気の程度は重いと考えられております.
診断はレントゲン検査やその他の画像検査を行いますが,血管造影や内視鏡などの特殊な検査方法も必要なことがあります。また他の病気を伴っていることもありますので、この場合には他の検査が必要になります。
狭窄の長さがごく限られている時には,細い気管を切除し,上下の気管を縫い合わせますが,狭窄が長くなりますと,治療方法も変わってきます.現在,小児外 科学会でもいろいろ討議されており,もっとも良い治療方法について検討されている段階です.このようにこの病気は最近ようやく診断され,治療が始まった病 気ですので,まだ解明されていない点もあります.主治医と十分ご相談されることをお勧めします.